లండన్ [UK], Hirschsprung వ్యాధి రోగులు స్టెమ్ సెల్ థెరపీ నుండి ప్రయోజనం పొందవచ్చు, షెఫీల్డ్ మరియు UCL విశ్వవిద్యాలయాలలో శాస్త్రవేత్తలు నిర్వహించిన ఇటీవలి అధ్యయనం ప్రకారం.
Hirschsprung వ్యాధి విషయంలో, పెద్ద ప్రేగులలో తక్కువ సంఖ్యలో నరాల కణాలు లేవు. మలాన్ని సంకోచించడం మరియు రవాణా చేయడంలో ప్రేగు అసమర్థత కారణంగా, అడ్డంకులు ఏర్పడవచ్చు. ఇది మలబద్ధకం మరియు అరుదైన సందర్భాల్లో, ఎంట్రోకోలిటిస్ అని పిలువబడే ప్రమాదకరమైన పేగు సంక్రమణకు దారితీయవచ్చు.
5000 మంది శిశువులలో 1 మంది హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధితో పుడుతున్నారు. ఈ పరిస్థితి సాధారణంగా పుట్టిన వెంటనే తీయబడుతుంది మరియు వీలైనంత త్వరగా శస్త్రచికిత్సతో చికిత్స పొందుతుంది, అయితే రోగులు తరచుగా బలహీనపరిచే, జీవితకాల లక్షణాలతో బాధపడుతున్నారు, బహుళ శస్త్రచికిత్సా విధానాలు తరచుగా అవసరమవుతాయి.
కాబట్టి ప్రత్యామ్నాయ చికిత్స ఎంపికలు చాలా ముఖ్యమైనవి. పరిశోధకులచే అన్వేషించబడిన ఒక ఎంపిక ఏమిటంటే, నాడీ కణ పూర్వగాములను ఉత్పత్తి చేయడానికి స్టెమ్ సెల్ థెరపీని ఉపయోగించడం, ఇది మార్పిడి తర్వాత హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధి ఉన్నవారి ప్రేగులలో తప్పిపోయిన నరాలను ఉత్పత్తి చేస్తుంది. ఇది క్రమంగా ప్రేగు యొక్క కార్యాచరణను మెరుగుపరుస్తుంది.
అయినప్పటికీ, హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధి ఉన్న వ్యక్తుల నుండి మానవ కణజాలంపై ఈ ప్రక్రియ ఇప్పటి వరకు నిర్వహించబడలేదు.
పరిశోధన, గట్‌లో ప్రచురించబడింది మరియు మెడికల్ రీసెర్చ్ కౌన్సిల్ నిధులు సమకూర్చింది, ఇది UCL మరియు 2017లో ప్రారంభమైన షెఫీల్డ్ విశ్వవిద్యాలయంలోని పరిశోధకుల మధ్య సహకార ప్రయత్నం.
షెఫీల్డ్ విశ్వవిద్యాలయంలోని పరిశోధకులు మూలకణాల నుండి నరాల పూర్వగాముల ఉత్పత్తి మరియు విశ్లేషణపై దృష్టి సారించారు. రోగి గట్ కణజాలాన్ని తయారు చేసిన UCL బృందానికి ఇవి రవాణా చేయబడ్డాయి, కణజాల మార్పిడి మరియు నిర్వహణను చేపట్టాయి మరియు కణజాల విభాగాల పనితీరును పరీక్షించాయి.
హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధితో బాధపడుతున్న GOSH రోగులు వారి సాధారణ చికిత్సలో భాగంగా విరాళంగా ఇచ్చిన కణజాల నమూనాలను తీసుకోవడం ఈ అధ్యయనంలో పాల్గొంది, అవి ప్రయోగశాలలో కల్చర్ చేయబడ్డాయి. నమూనాలను స్టెమ్ సెల్-ఉత్పన్నమైన నరాల కణ పూర్వగాములతో మార్పిడి చేశారు, ఇవి గట్ కణజాలంలో కీలకమైన నరాల కణాలుగా అభివృద్ధి చెందాయి.
ముఖ్యంగా వ్యాధి ఉన్నవారిలో గట్ యొక్క మెరుగైన కార్యాచరణను సూచించే నియంత్రణ కణజాలంతో పోలిస్తే మార్పిడి చేయబడిన గట్ నమూనాలు సంకోచించే సామర్థ్యాన్ని పెంచాయి.
ప్రిన్సిపల్ ఇన్వెస్టిగేటర్, డాక్టర్ కోనర్ మెక్‌కాన్ (UCL గ్రేట్ ఒర్మాండ్ స్ట్రీట్ ఇన్‌స్టిట్యూట్ ఆఫ్ చైల్డ్ హెల్త్) ఇలా అన్నారు: "ఈ అధ్యయనం హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధికి సంబంధించి మా సెల్ థెరపీ పనిలో నిజమైన పురోగతి. ఇది నిజంగా వివిధ సమూహాల నైపుణ్యాన్ని తీసుకురావడం వల్ల కలిగే ప్రయోజనాన్ని చూపుతుంది. భవిష్యత్తులో హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధితో జీవించే పిల్లలు మరియు పెద్దలకు ప్రయోజనం చేకూరుస్తుంది."
షెఫీల్డ్ విశ్వవిద్యాలయంలో ప్రిన్సిపల్ ఇన్వెస్టిగేటర్ డాక్టర్ అనెస్టిస్ త్సాకిరిడిస్ ఇలా అన్నారు: "ఇద్దరు ప్రతిభావంతులైన ప్రారంభ కెరీర్ శాస్త్రవేత్తలు డాక్టర్ బెన్ జెవాన్స్ మరియు ఫే కూపర్ నేతృత్వంలో ఇది అద్భుతమైన సహకారం. మా పరిశోధనలు భవిష్యత్తులో సెల్ థెరపీ అభివృద్ధికి పునాదులు వేశాయి. Hirschsprung వ్యాధి మరియు మేము దీనిని రాబోయే కొన్ని సంవత్సరాలలో క్లినిక్‌కి తీసుకురావడానికి మా ప్రయత్నాలను కొనసాగిస్తాము.
ఈ అధ్యయనం యొక్క ఫలితాలు మొదటిసారిగా Hirschsprung వ్యాధి ఉన్నవారిలో ప్రేగు యొక్క కార్యాచరణను మెరుగుపరచడానికి స్టెమ్ సెల్ థెరపీ యొక్క సామర్థ్యాన్ని ప్రదర్శిస్తాయి, ఇది వ్యాధితో బాధపడుతున్న వ్యక్తులకు మెరుగైన లక్షణాలు మరియు మెరుగైన ఫలితాలకు దారి తీస్తుంది.
Hirschsprung వ్యాధి విషయంలో, పెద్ద ప్రేగులలో తక్కువ సంఖ్యలో నరాల కణాలు లేవు. మలాన్ని సంకోచించడం మరియు రవాణా చేయడంలో ప్రేగు అసమర్థత కారణంగా, అడ్డంకులు ఏర్పడవచ్చు. ఇది మలబద్ధకం మరియు అరుదైన సందర్భాల్లో, ఎంట్రోకోలిటిస్ అని పిలువబడే ప్రమాదకరమైన పేగు సంక్రమణకు దారితీయవచ్చు.
5000 మంది శిశువులలో 1 మంది హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధితో పుడుతున్నారు. ఈ పరిస్థితి సాధారణంగా పుట్టిన వెంటనే తీయబడుతుంది మరియు వీలైనంత త్వరగా శస్త్రచికిత్సతో చికిత్స పొందుతుంది, అయితే రోగులు తరచుగా బలహీనపరిచే, జీవితకాల లక్షణాలతో బాధపడుతున్నారు, బహుళ శస్త్రచికిత్సా విధానాలు తరచుగా అవసరమవుతాయి.
కాబట్టి ప్రత్యామ్నాయ చికిత్స ఎంపికలు చాలా ముఖ్యమైనవి. పరిశోధకులచే అన్వేషించబడిన ఒక ఎంపిక ఏమిటంటే, నాడీ కణ పూర్వగాములను ఉత్పత్తి చేయడానికి స్టెమ్ సెల్ థెరపీని ఉపయోగించడం, ఇది మార్పిడి తర్వాత హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధి ఉన్నవారి ప్రేగులలో తప్పిపోయిన నరాలను ఉత్పత్తి చేస్తుంది. ఇది క్రమంగా ప్రేగు యొక్క కార్యాచరణను మెరుగుపరుస్తుంది.
అయినప్పటికీ, హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధి ఉన్న వ్యక్తుల నుండి మానవ కణజాలంపై ఈ ప్రక్రియ ఇప్పటి వరకు నిర్వహించబడలేదు.
పరిశోధన, గట్‌లో ప్రచురించబడింది మరియు మెడికల్ రీసెర్చ్ కౌన్సిల్ నిధులు సమకూర్చింది, ఇది UCL మరియు 2017లో ప్రారంభమైన షెఫీల్డ్ విశ్వవిద్యాలయంలోని పరిశోధకుల మధ్య సహకార ప్రయత్నం.
షెఫీల్డ్ విశ్వవిద్యాలయంలోని పరిశోధకులు మూలకణాల నుండి నరాల పూర్వగాముల ఉత్పత్తి మరియు విశ్లేషణపై దృష్టి సారించారు. రోగి గట్ కణజాలాన్ని తయారు చేసిన UCL బృందానికి ఇవి రవాణా చేయబడ్డాయి, కణజాల మార్పిడి మరియు నిర్వహణను చేపట్టాయి మరియు కణజాల విభాగాల పనితీరును పరీక్షించాయి.
హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధితో బాధపడుతున్న GOSH రోగులు వారి సాధారణ చికిత్సలో భాగంగా విరాళంగా ఇచ్చిన కణజాల నమూనాలను తీసుకోవడం ఈ అధ్యయనంలో పాల్గొంది, అవి ప్రయోగశాలలో కల్చర్ చేయబడ్డాయి. నమూనాలను స్టెమ్ సెల్-ఉత్పన్నమైన నరాల కణ పూర్వగాములతో మార్పిడి చేశారు, ఇవి గట్ కణజాలంలో కీలకమైన నరాల కణాలుగా అభివృద్ధి చెందాయి.
ముఖ్యంగా వ్యాధి ఉన్నవారిలో గట్ యొక్క మెరుగైన కార్యాచరణను సూచించే నియంత్రణ కణజాలంతో పోలిస్తే మార్పిడి చేయబడిన గట్ నమూనాలు సంకోచించే సామర్థ్యాన్ని పెంచాయి.
ప్రిన్సిపల్ ఇన్వెస్టిగేటర్, డాక్టర్ కోనర్ మెక్‌కాన్ (UCL గ్రేట్ ఒర్మాండ్ స్ట్రీట్ ఇన్‌స్టిట్యూట్ ఆఫ్ చైల్డ్ హెల్త్) ఇలా అన్నారు: "ఈ అధ్యయనం హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధికి సంబంధించి మా సెల్ థెరపీ పనిలో నిజమైన పురోగతి. ఇది నిజంగా వివిధ సమూహాల నైపుణ్యాన్ని తీసుకురావడం వల్ల కలిగే ప్రయోజనాన్ని చూపుతుంది. భవిష్యత్తులో హిర్ష్‌స్ప్రంగ్ వ్యాధితో జీవించే పిల్లలు మరియు పెద్దలకు ప్రయోజనం చేకూరుస్తుంది."
షెఫీల్డ్ విశ్వవిద్యాలయంలో ప్రిన్సిపల్ ఇన్వెస్టిగేటర్ డాక్టర్ అనెస్టిస్ త్సాకిరిడిస్ ఇలా అన్నారు: "ఇద్దరు ప్రతిభావంతులైన ప్రారంభ కెరీర్ శాస్త్రవేత్తలు డాక్టర్ బెన్ జెవాన్స్ మరియు ఫే కూపర్ నేతృత్వంలో ఇది అద్భుతమైన సహకారం. మా పరిశోధనలు భవిష్యత్తులో సెల్ థెరపీ అభివృద్ధికి పునాదులు వేశాయి. Hirschsprung వ్యాధి మరియు మేము దీనిని రాబోయే కొన్ని సంవత్సరాలలో క్లినిక్‌కి తీసుకురావడానికి మా ప్రయత్నాలను కొనసాగిస్తాము.
ఈ అధ్యయనం యొక్క ఫలితాలు మొదటిసారిగా Hirschsprung వ్యాధి ఉన్నవారిలో ప్రేగు యొక్క కార్యాచరణను మెరుగుపరచడానికి స్టెమ్ సెల్ థెరపీ యొక్క సామర్థ్యాన్ని ప్రదర్శిస్తాయి, ఇది వ్యాధితో బాధపడుతున్న వ్యక్తులకు మెరుగైన లక్షణాలు మరియు మెరుగైన ఫలితాలకు దారి తీస్తుంది.
